모야모야병 증상, 원인 및 치료

모야모야병은 담배연기가 모락모락 오르는 모양을 의미하는 일본말로 뇌의 혈관이 담배연기처럼 보인다는 것에서 명명한 뇌혈관 질환을 말합니다. 뇌혈관 질환인 만큼 모야모야병에 대해 인지하고 조기 발견하여 적절한 조치와 보호가 필요합니다. 모야모야병 증상과 원인, 치료에 대해 알아보겠습니다.

모야모야병 원인

모야모야병은 머리 양쪽 내경동맥에 폐색 및 협착이 발생하고 주변으로 작은 이상 혈관인 모야모야 혈관이 보이는 질환입니다. 모야모야병의 특징은 동맥 내막의 점차적인 두께 증가가 나타나지만 정확한 원인이나 발병의 원리가 아직까지 밝혀지지 않았습니다. 선천성과 후천성에 대한 논란이 지속되고 있으며 자가면역 반응을 유발하는 감염이 혈관염을 발생시킨다는 가설도 있지만 명확한 증거는 아직까지 없습니다. 환경의 요소보다 유전적 요소가 모야모야병 발생에 영향을 미친다고 역학 조사 결과에서는 뒷받침하고 있고, 모야모야병에 대한 연구는 진행 중으로 확실히 제시되지 않았지만 유전적 배경을 가진 사람들에게 특정 환경 요인이 작용함으로써 동맥이 좁아져 유발하는 것으로 생각하고 있습니다.

뇌

모야모야병 증상

1. 두통
모야모야병의 증상으로 두통이 발생합니다. 머리 양쪽에 반복적으로 계속 나타나면서 일주일 이상 장기적으로 지속되고 두통의 심각도가 가볍게 시작하여 악화되기도 하고 심한 두통에서 가벼워지는 등 시기에 따라 변하기도 합니다. 또한 과로나 운동, 밝은 조명, 스트레스 등 자극의 요소나 특정한 상황이 있을 때는 악화된 두통을 보일 수 있고, 구역감과 구토를 동반하기도 합니다.

2. 의식저하
모야모야병과 관련하여 의식저하의 특징은 비교적 가벼운 혼수상태에서부터 의식저하의 수준이 심한 정도까지 다양한 면이 있고, 혼동상태와 사건, 주변의 환경에 관련한 인지력이 낮아질 수 있습니다. 또한 모야모야병은 기억을 손상시키고 뇌 혈액의 공급 감소로 실신의 경우도 나타나기도 합니다.

3. 일과성 허혈발작
뇌 혈류가 차단되거나 잠시동안 감소하면 한쪽 팔다리 힘 빠짐을 비롯하여 팔다리 얼굴 등에서 마비감 및 운동장애 증상이 일시적으로 나타날 수 있고 정신혼란과 같은 허혈발작의 증상이 발생하기도 합니다. 또한 시력이 일시적으로 저하되거나 시각적 이상, 구역감과 구토, 가슴통증의 소화기 관련 증상도 나타나는 등 뇌졸중 발생 가능성을 시사하는 응급상황을 암시하는 증상도 발생됩니다.

4. 어지러움과 현기증
모야모야병 환자는 평형 장애로 균형을 유지하는데 어려울 수 있으며 주위 물체들이 돌아가는 듯한 현기증으로 의식의 상실도 발생할 수 있습니다. 또한 시각적 변화와 함께 어지러움과 집중력 저하, 피로감등의 증상을 겪을 수 있습니다.

5. 언어 및 인지 기능 장애
모야모야병 증상으로 언어 및 인지 기능 장애의 특징은 단어나 음절을 더듬거리거나 반복하여 말하는 경향과 타인의 말에 대한 이해력이 저하될 수 있는 문제, 기억력 감소 및 손상, 사고 과정의 혼란등과 같은 인지 기능의 장애와 단어 선택과 문장구성 어려움을 겪는 표현상의 문제가 발생하기도 합니다.

뇌

6. 뇌경색과 뇌출혈
뇌혈관이 좁아지고 뇌혈관의 폐색이 심각해지면 위의 일과성 허혈발작과 같은 관련 증상이 회복이 되지 않고 지속되고, 뇌경색과 뇌출혈의 증상으로 확장되어 진행될 수 있습니다. 뇌경색의 증상으로는 편마비, 감각손실, 시력변화, 이동이나 말의 어려움, 말 더듬 거림, 이해력 저하의 형태로 나타날 수 있고, 갑작스러운 심한 두통, 의식의 변화, 구토 및 메스꺼움, 마비 및 신체부위 약화 등의 뇌출혈 증상이 발생할 수 있습니다.

모야모야병 치료

 

1. 소아와 청소년의 환자에서는 관련 증상이 나타나면 어릴수록 진행의 속도가 빠른 경향이 있으므로 조기에 치료를 시작합니다.
2. 성인 환자의 치료에서는 진행되는 질병의 정도와 증상여부에 따라서 관찰 및 예방적 수술을 고려하게 됩니다.
3. 일과성 뇌허혈이나 뇌경색등의 급성기 증상이 나타나면 전문의사의 지도하에 약물치료와 뇌 보호 조치를 시행합니다.
4. 증상이 계속 반복해서 발생하는 경우에는 뇌 혈류의 증가를 위해 수술적 치료를 수행합니다.
5. 뇌혈류의 유지 및 합병증의 예방을 위해 수술치료 후에도 모니터링과 정기적인 평가가 필요합니다.