폐섬유증 증상 및 원인, 치료

폐 조직이 딱딱하게 굳는 폐섬유증은 대표적으로 마른기침과 호흡곤란이 나타나며 원인이 불명확한 특발성 폐섬유증은 특히 만성폐질환으로 알려져 있습니다. 폐섬유증의 효과적인 치료법은 아직까지 부족하지만 적절히 관리하면서 조기발견으로 도움을 받을 수 있습니다. 정기적인 검진의 중요성과 건강한 생활 습관을 생활화하면서 이번글에서는 폐섬유증 증상 및 원인, 치료에 대해 살펴보고 공부해 보겠습니다.

폐섬유증이란

폐섬유증은 대개 원인을 알기 어려운데 이러한 경우를 특발성 폐섬유증이라 명명한다고 합니다. 특발성 폐섬유증은 원인을 찾기 어려운 폐 질환이어서 만성 염증 세포의 침투로 인해 폐 조직이 딱딱해지고 기능이 감소하면서 중앙 생존 기간이 3~5년 정도로 나쁜 예후를 가지게 됩니다. 특정 원인은 알려져 있지 않지만, 흡연, 환경오염, 미세흡인 등이 위험 요인이며, 가족성 폐섬유화증에서는 유전적 돌연변이가 관련될 수 있습니다. 남성의 발생률이 여성보다 높으며, 50대 이후에 주로 발생합니다. 현재까지 특별한 치료법이 없어 조기 진단이 중요하며, 건강한 생활 습관과 주기적인 건강 검진이 필요합니다.

 

폐섬유증 원인

특발성 폐섬유증은 발병 원인이 명확하지 않은 폐 질환입니다. 흡연이나 항우울제, 위-식도 역류, 금속 및 목재 분진, 용매제 흡입과 관련이 있을 수 있다고 하지만 대다수의 환자에서는 명확한 인과관계를 찾기 어렵다고 합니다. 특발성 폐섬유증은 각 환자의 개별적인 특성과 다양한 환경 요인의 조합으로 인해 발병할 수 있다고 하는데요. 특발성 폐섬유증은 연구와 진단을 통해 원인을 더 잘 이해하고 예방 및 치료 방법을 개발하는 것이 필요해 보입니다.

폐섬유증 증상

1. 특발성 폐섬유증의 증상과 합병증

특발성 폐섬유증은 대개 1-2년 동안 서서히 진행되며, 주요 증상으로는 마른기침과 운동 시의 호흡곤란, 피로감, 근육통 등이 나타납니다. 질병이 진행함에 따라 호흡곤란은 심해지고, 이로 인해 평소 일상생활이 어려워집니다.

 

2. 우심실 부전과 합병증

병이 진행되면서 폐동맥 고혈압이 발생할 수 있습니다. 이로 인해 심장에 부담이 가해져 누워 있을 때 특히 호흡곤란이 더 심해지며, 전신부종과 같은 우심실 부전의 증상이 나타날 수 있습니다.

 

3. 진찰 소견과 진행 상황

특발성 폐섬유증의 진찰 시 양쪽 폐의 아랫 부위에서 특징적인 흡기말 수포음이 들릴 수 있습니다. 또한, 말단 곤봉지의 관찰이 가능하며, 진행이 심각한 경우에는 간비대와 말초부종과 같은 우심부전의 소견이 나타날 수 있습니다.

 

폐섬유증 치료

 

1. 특발성 폐섬유증의 치료와 전망

특발성 폐섬유증은 계속 악화되어 약 50% 이상의 환자가 3-5년 내에 사망한다고 알려져 있습니다. 진행이 완전히 섬유화로 굳어진 후에는 어떤 치료도 호전이 어렵다고 하기 때문에 조기 치료를 해야 한다고 합니다. 조기에 치료를 시도할 경우에 효과가 있을 가능성이 높다고 예측하고 있습니다.

 

2. 치료 권고

ATS/ERS 통합보고에서는 모든 특발성 폐섬유증 환자를 치료할 필요는 없지만, 폐기능 장애가 확인되거나, 임상적으로 폐기능이 저하되는 것이 확인된 경우에는 즉시 치료를 권장하고 있습니다.

 

 

4. 보존적 치료와 폐이식

특발성 폐섬유증은 여러 가지 합병증을 동반할 수 있는 만성 질환인 만큼, 보존적 치료가 필요합니다. 안정 시 또는 수면 중 산소분압(PaO2)이 55mmHg 이하이거나 폐성심으로 우측 심부전 증상이 있을 때에는 24시간 산소 투여를 권장하고 있습니다. 또한 근력 유지와 심폐기능 향상을 위한 재활치료가 필요한데, 말기 환자에서는 폐이식 외에 다른 효과적인 치료 방법이 없다고 합니다. 폐 이식 후의 생존율은 약 50-60%로 보고되지만, 장기 공급이 한정적이고 특발성 폐섬유증의 예후가 나쁘기 때문에 이식을 기다리는 동안 사망할 위험이 높아, 이식을 기다리기 위해서는 조기 등록이 중요합니다.